IL MELANOMA DELLA COROIDE

A CURA DI
E. Balestrazzi, A.C. Tiberti, P. Iorio, M.A. Blasi.

Università degli studi di L'Aquila
Il melanoma uveale rappresenta il tumore maligno primitivo intraoculare più frequente nell'adulto, con un'incidenza pari a 6-7 casi per milione di abitanti. La patogenesi di tale neoplasia è multifattoriale, è, quindi, necessaria l'interazione di fattori genetici ed ambientali perché si sviluppi il tumore. Sebbene non siano ancora ben conosciuti i fattori di rischio di tale neoplasia, è evidente una predisposizione per la razza caucasica e l'età compresa tra i 50 e i 60 anni.
I melanomi insorgono nella maggioranza dei casi ex novo, mentre, in una ridotta percentuale di casi essi si sviluppano a partire da una lesione nevica pre-esistente. I nevi che presentano un alto rischio di trasformazione maligna, e che, di conseguenza, richiedono un'accurata osservazione clinica ed ecografica a brevi intervalli di tempo, sono quelli che mostrano una capacità di crescita evidenziabile con l'esame oftalmoscopico e con la misurazione ecografica dei diametri principali.
Il melanoma coroideale si sviluppa generalmente in maniera asintomatica, tuttavia qualora esso sia localizzato in sede foveale o parafoveale può determinare una riduzione dell'acuità visiva. Altri sintomi riferiti dai pazienti sono i fosfeni o i deficit del campo visivo, che possono essere attribuiti alla presenza di un distacco retinico essudativo associato alla neoformazione. All'esame oftalmoscopico i piccoli melanomi della coroide si presentano come formazioni nodulari rilevate sul piano retinico, a margini ben demarcati e pigmentazione variabile. Le neoformazioni di maggiori dimensioni possono provocare la rottura della membrana di Bruch, ed assumere, di conseguenza, un aspetto fungoide. Raramente il melanoma può avere una forma diffusa, relativamente piatta ed estesa.
Spesso sulla superficie del tumore sono presenti zolle di pigmento arancio, drusen o aree di atrofia dell'epitelio pigmentato retinico. Inoltre è frequente il riscontro di un distacco retinico essudativo epi o peri-lesionale.
Oggi il melanoma coroideale può essere diagnosticato con una precisione del 99.7% grazie alla notevole esperienza clinica che caratterizza i Centri di Oncologia Oculare ed alle moderne tecniche diagnostiche. L'esame oftalmoscopico indiretto e l'ecografia oculare sono le tecniche più importanti per poter giungere alla diagnosi di melanoma della coroide. L'oftalmoscopia binoculare indiretta consente di apprezzare le caratteristiche del tumore, la presenza di alterazioni a carico delle strutture adiacenti eventualmente associate e consente allo Specialista particolarmete addestrato ed esperto in Oncologia Oculare, di giungere alla diagnosi di malignità nel 95% dei casi. E', tuttavia, necessario, in ogni caso, eseguire una ecografia oculare con tecnica A-B scan, al fine di determinare la natura del tumore, definirne le esatte dimensioni, valutarne il trattamento più appropriato. La fluorangiografia, al contrario, non fornisce dati dirimenti ai fini diagnostici, risulta tuttavia essenziale nella diagnosi differenziale con l'emorragia sottoretinica e, insieme con l'angiografia al verde di indocianina, puó fornire utili indicazioni per differenziare il melanoma amelanotico da lesioni benigne ad alta vascolarizzazione come l'emangioma della coroide. Il nevo della coroide, l'ipertrofia dell' EPR, le emorragie sottoretiniche, le metastasi coroideali, l'emangioma, l'osteoma ed il melanocitoma della coroide sono le condizioni di più frequente riscontro che devono essere differenziate dal melanoma coroideale, a tal fine è sufficiente eseguire un esame clinico, ecografico ed eventualmente angiografico.
Dunque, un corretto inquadramento diagnostico del tumore e la valutazione delle condizioni generali del paziente costituiscono gli elementi necessari ad operare la scelta terapeutica più opportuna.
Oggi un trattamento di tipo conservativo è indicato nella maggior parte dei melanomi. I pazienti affetti da tumori che rispondono a ben determinati criteri, infatti, possono essere trattati preservando l'integrità anatomica e, spesso, funzionale dell'occhio affetto con una prognosi quoad vitam paragonabile a quella dei pazienti sottoposti ad enucleazione.
La semplice osservazione clinica a stretti intervalli di tempo viene indicata per lesioni pianeggianti, con spessore inferiore ai 2 mm e diametro basale inferiore agli 8 mm, ovvero per lesioni con spessore compreso tra i 2 mm ed i 3.5 mm qualora non vi siano fattori di rischio per la crescita tumorale (fluido sottoretinico, sintomi, pigmento arancio epilesionale, localizzazione entro 2 diametri papillari dal disco ottico). I piccoli melanomi pigmentati (spessore inferiore a 3.5 mm, base inferiore a 10 mm) situati al polo posteriore non a contatto con la papilla possono essere trattati con la termoterapia transpupillare (TTT), metodica di recente introduzione che, attraverso un laser a diodi, determina un aumento di temperatura entro il tumore provocandone la necrosi non coagulativa. Questa tecnica può essere impiegata anche per melanomi di maggiori dimensioni o localizzati in sede juxtapapillare qualora venga associata alla radioterapia con placche episclerali (terapia sandwich). La radioterapia con placche radioattive (brachiterapia) rappresenta il trattamento radiante più diffusamente utilizzato. La placca, precedentemente caricata con Iodio 125 o Rutenio 106 , viene suturata alla sclera in corrispondenza della base del tumore e lasciata in sede per il tempo necessario all'emissione della dose richiesta (in genere 4-7 giorni). Con questa tecnica possono essere trattati i melanomi ovunque localizzati e di spessore non superiore ai 9 mm per lo Iodio ed ai 5 mm per il Rutenio (12.5 mm e 8.5 mm se associata a TTT). Nella radioterapia con particelle accelerate il fascio radiante provoca il suo effetto fino a 14 mm di profondità, tale metodica, pertanto, risulta particolarmente indicata in pazienti monocoli con tumori di spessore superiore a quello consentito per il trattamento con brachiterapia o con terapia sandwich. La resezione chirurgica del melanoma della coroide tramite resezione transsclerale, infine, puó essere impiegata per tumori di qualsiasi spessore con un diametro basale inferiore ai 15 mm il cui margine posteriore disti almeno 4 mm dalla fovea e 3 mm dal disco ottico.

Anche nei casi in cui le dimensioni della lesione, l'estensione extrasclerale, l'associazione a glaucoma secondario impongano un intervento demolitivo (enucleazione del bulbo oculare), le tecniche operatorie ed i materiali oggi disponibili consentono di ripristinare un aspetto estetico assolutamente soddisfacente, con evidente beneficio psicologico per il paziente.
Un'adeguata programmazione dei controlli oftalmoscopici ed ecografici dopo il trattamento, con cadenza semestrale nei primi cinque anni e annuale nel periodo successivo, è parte integrante del programma terapeutico.
Le numerose possibilità terapeutiche oggi disponibili per il melanoma coroideale e le diverse indicazioni al trattamento hanno certamente migliorato la condizione dei pazienti oncologici ma hanno, altresì, imposto la nascita di Centri specializzati in Oncologia Oculare . Solo in questi ambienti superspecialistici si è in grado, infatti, di elaborare, per ogni singolo paziente, la strategia terapeutica più indicata, meno rischiosa e che comporti il miglior risultato a distanza. Inoltre,in queste strutture,viene offerta al paziente la possibilità di eseguire tutti gli esami di cui necessita durante il suo iter diagnostico e di disporre di tutte le opzioni terapeutiche necessarie alla cura della sua malattia.